Bechterews sjukdom

Vad är inflammation bra för? Jo, inflammation är en del av kroppens försvarsmekanismer. Den klassiska definitionen av inflammation är samtidig förekomst av värme, rodnad, svullnad, smärta och försämrad funktion i den inflammerade vävnaden. Ett typiskt exempel är vad som händer när vi får en sticka i fingret. Inflammation kan bero på en infektion, det vill säga att främmande bakterier eller virus tagit sig in i kroppen genom ett sår eller på annat sätt, men kan ha många andra olika orsaker. Vid de reumatiska sjukdomarna, som spondylartriterna tillhör, kan det handla om så kallad autoimmunitet, det vill säga att kroppens immunförsvar fungerar felaktigt och angriper kroppens egna vävnader. Normalt sett är inflammation bra genom att kroppen skyddas och genom att hjälpa till med läkning av sår och skador. Vid reumatiska sjukdomar har inflammationen förlorat detta syfte och kan istället vara skadlig.

Ryggsmärtorna vid spondylartrit beror huvudsakligen på inflammation. Det gör att symtomen får en speciell karaktär. Känner man till dessa symtom kan man misstänka diagnosen bara genom att höra symtomen beskrivas. En noggrann undersökning av rörelseapparaten, eventuellt kompletterad med blodprover och röntgenundersökning, bekräftar som regel om det rör sig om spondylartrit eller inte. Detta låter enkelt, men dessvärre har många erfarenheten att det kan ta åtskilliga år innan rätt diagnos ställs. Vad detta beror på kan man diskutera länge, men tyvärr är verkligheten sådan. I vissa fall kan man från patientens berättelse och undersökning ha en mycket stark misstanke om diagnosen men inte se förändringar på röntgen som är typiska. Självfallet ska man inte vänta med behandling om det finns klara hållpunkter för att det rör sig om en spondylartrit.

Med diagnoskriterier menas en lista med kännetecken på en viss sjukdom där olika krav måste vara uppfyllda för att diagnosen ska kunna ställas. Tidigare användes diagnoskriterier som byggde på röntgenfynd. Man använder nu mer och mer diagnoskriterier som istället framför allt bygger på sjukdomshistoria och klinisk undersökning.

I ryggraden och de delar av kroppen som ligger intill denna finns det flera olika vävnader som kan bli inflammerade och ge upphov till smärta. Ryggraden består av en rad kotor mellan skallen och bäckenet. Totalt finns det 24 kotor. För att vi ska kunna röra på ryggraden finns det dels en elastisk skiva mellan kotorna, den så kallade disken, dels finns det också småleder mellan kotorna. De smålederna är uppbyggda som andra leder i kroppen med ledbrosk och ledkapsel. För att stabilisera ryggraden finns det ledband, dels mellan kotor som ligger intill varandra, dels längs hela ryggraden. På samma sätt finns det olika långa muskler som styr ryggens rörlighet. Revbenen ledar baktill mot bröstkotorna, två leder på vardera sidan. Ryggmärgen går i en kanal som bildas av kotorna. I höjd med varje kota lämnar nervrötterna ryggmärgen genom öppningar mellan kotorna.

Nedersta kotan i ryggraden ledar mot korsbenet som på vardera sidan har en led mot bäckenet, den s k korsbensleden eller med medicinskt språkbruk sacroiliacaleden ("SI-leden")

Inflammation i sacroiliacaleden kallas sacroiliit.

Inflammationen vid spondylartrit kan slå till mot olika delar av ryggen och på olika nivåer. För de flesta börjar inflammationen i sacroiliacalederna. Det som är speciellt för spondylartrit är inflammation i de längsgående ledbanden vid ryggraden och i de yttersta delarna av kotkroppar och diskar. Läkningsprocessen när inflammationen lugnar ner sig är också mycket speciell. Vid spondylartrit innebär denna läkning att vävnaderna kan förkalkas och så småningom förbenas. Den förbenade vävnaden bildar då ett enda stycke, som är helt stelt och orörligt. Det förekommer också att ryggradens småleder mellan kotorna kan bli inflammerade på samma sätt.

Det beror bland annat på var i ryggen inflammationen sitter och vilken del av ryggraden som är inflammerad. Ovan beskrevs inflammationens kännetecken. Eftersom inflammationen sitter djupt så märker man inte av någon värmeökning eller rodnad, däremot smärta och funktionsinskränkning i form av stelhet.

Inflammation i nedersta delen av ländryggen och i sacroiliacalederna kan ge speciella symtom, nämligen utstrålande smärta, vanligen ner i benen. Det vanligaste är att smärtan går ner längs baksidan av benen. Den kan stråla ner olika långt.

Om man söker läkare på grund av smärta i ryggen med utstrålning till benen är det lätt hänt att läkaren misstänker diskbråck eller annan form av påverkan på nervrötterna. Till skillnad från vid diskbråck är det inte ovanligt att sacroiliitsmärtan kan skifta sida (även om den är mer uttalad och ihållande på ena sidan) eller finnas på båda sidor samtidigt; smärtan följer inte utbredningen för en viss nervrot; man hittar inte tecken på nervrotsskada i form av förändrade reflexer.

Sacroiliitsmärtan kan också ta sig andra former. Den kan stråla ut mot höftbensknölen på lårets utsida, och den kan (särskilt hos kvinnor, sägs det) stråla ut mot insidan-framsidan av låret.

 

Hur utvecklar sig rygginflammationen?

Var i ryggraden inflammationen börjar och hur den sprider sig kan variera. Vid Bechterews sjukdom är det vanligast att inflammationen i ryggraden börjar i övergången mellan bröstrygg och ländrygg (alltså precis nedanför revbensbågen) och därifrån långsamt sprider sig uppåt och neråt i ryggen. Vid till exempel psoriasisutlöst rygginflammation kan istället inflammationen sitta mer spridd på olika ställen i ryggen. Det är också vanligare med inflammation i halsryggen vid psoriasis jämfört med Bechterews sjukdom.

Graden av inflammation, och därmed hur ilskna symtomen känns, varierar med tiden. Man brukar säga att sjukdomen går i skov. Hur länge ett skov sitter i och hur ofta de kommer är individuellt. Som en mycket grov tumregel kan man räkna med att ett skov varar något eller några år och att det sedan kommer en lugnare period. Säker kan man aldrig vara. Vissa har långvariga skov som kommer tätt, andra kanske bara har ett enda kortvarigt skov innan symtomen verkar försvinna helt. Ibland kan symtomen komma tillbaka efter många år när man varit övertygad om att den helt försvunnit. Man talade förr om att sjukdomen så småningom "brände ut". Dessvärre kan man aldrig vara säker på att sjukdomen läkt ut helt. Å andra sidan har vissa så lindriga och kortvariga symtom att man aldrig söker läkare för dem. Det förekommer att man ser typiska förändringar på röntgen utan att vederbörande någonsin upplevt sig ha ryggproblem.

Utöver att inflammationen har årslånga skov upplever många att symtomen varierar kraftigt från dag till dag, utan någon säker förklaring. Det kan kännas svårt att få omgivningen att förstå detta och det kan vara en extra belastning att det är svårt att planera fritid och arbete.

Vi nämnde ovan att något som är speciellt vid spondylartrit är att läkningen har en tendens att ge förkalkning eller förbening i den vävnad som varit inflammerad. Detta kan medföra att rörligheten i ryggen minskar och i värsta fall blir helt stel. Samtidigt finns det också risk att få en felaktig ställning i ryggen. Orsaken till detta vet man inte riktigt men det har förmodats att felställningarna skulle bero på samspelet mellan muskler och ledband i den inflammerade ryggen. Den typiska ställningen är att ländryggen rätas ut, att bröstryggen böjs framåt och att halsryggen böjs bakåt. Nettoeffekten är som regel att ryggen böjs framåt. För att kompensera detta blir det ofta en lätt böjställning i höfter och knän, helt enkelt för att man ska kunna lyfta blicken uppåt. Även bröstkorgen kan bli stel med mindre rörlighet i revbenen och avplanad framtill. Magen kommer därmed att puta något framåt. Den minskade revbensrörligheten och den stela, framåtböjda bröstryggen leder till att man successivt övergår till att andas med mellangärdet, diafragman, i stället för med bröstkorgen.

Sammanfattningsvis riskerar man minskad rörlighet och felställningar i ryggen, förutom att den gör ont. Den här skriftens allra viktigaste budskap kommer därför redan nu (och kommer att upprepas senare):

Det är allra viktigast när inflammationen är som ilsknast och träningen därför tar emot extra mycket!

Frånsett Bechterews sjukdom har varje spondylartritsjukdom förstås sina "egna" typiska symtom som hudproblem vid psoriasis, bekymmer med tarmen vid ulcerös colit och så vidare.

De specifika spondylartritsymtomen varierar också, såväl mellan de olika spondylartritsjukdomarna som mellan olika patienter med samma sjukdom. Det gäller både själva symtomen och hur svåra de är.

Trötthet är mycket vanligt. I en stor brittisk patientundersökning anger mer än 5% att trötthet är det värsta symtomet, värre än smärta och stelhet. Tröttheten kan bero på olika saker. Blodbrist kan vara en anledning, dålig nattsömn på grund av ryggsmärtor en annan. Den vanligaste orsaken är förmodligen inflammationen i sig. Ibland bidrar depression till tröttheten. Man får alltså försöka bena upp skälen till trötthet och rikta åtgärderna mot de orsaker, som alltså kan vara flera samtidigt, som verkar troligast.

Vilka andra symtom från rörelseapparaten kan man känna av?

Vi nämnde tidigare att symtomen från ryggen ofta beror på inflammation vid de långa ledbanden. Faktum är att mycket av symtomen i olika delar av rörelseapparaten beror på inflammation i en särskild vävnad. Denna vävnad, som kallas entes, har som uppgift att fästa ledband och muskler vid skelettet. Sjukdom eller skada i den här vävnaden kallas entesopati, rör det sig om inflammation är termen i stället entesit. Fästen för muskler och ledband finns på oerhört många ställen i kroppen. Det gör att symtomen kan variera mycket från en person med spondylartrit till en annan, beroende på vilka ställen som är drabbade. Vanliga entesiter är sådana tillstånd som tennisarmbåge, hälsporre, inflammation i akillessenans (hälsenans) fäste, inflammation i muskelfästena på höftbensknölen (s k trochanterit) och många fler. En hel del entesopatier kan man alltså få utan att ha spondylartrit, medan andra ovanligare former är mer typiska för denna grupp. Samtidig inflammation i båda akillessenornas fästen ser man till exempel så gott som enbart vid spondylartrit. Som exempel på annars ovanliga, men för spondylartrit tämligen typiska entesiter, kan nämnas smärtor i muskelfästena vid bäckenkanten, vid revbensbågarna och vid raka bukmuskelns fäste precis vid nedersta spetsen på bröstbenet.

Det är inte heller ovanligt med inflammation i de långa ledband som löper längs ryggradens baksida, på taggutskotten. Den inflammationen kan ge ordentlig ömhet över taggutskotten, som ju ligger ganska ytligt. Som vid många andra entesiter kan det vara effektivt att ge en liten injektion med kortison i de smärtande fästena för att få bort symtomen.

Rörelseapparaten innehåller många fogar och förbindelser för att möjliggöra rörelse som samtidigt är stabil. På flera ställen är skelettet sammanfogat med brosk, så kallade broskleder. Som exempel på sådana leder kan nämnas leden mitt på bröstbenet, fogarna mellan bröstbenet och revbenen, blygdbensfogen framtill i bäckenet och förstås också själva sacroiliacalederna. Inflammation och kanske till och med svullnad i dessa broskfogar-broskleder är mycket typisk vid spondylartrit men kan vara svår att förså om man inte känner till detta. Det kan vara lätt att misstolka symtomen, till exempel vid inflammation i revbensfogarna till vänster i bröstet där man kanske i stället kan tro att det rör sig om kärlkramp.

Det nämndes tidigare att spondylartriterna hör till de reumatiska sjukdomarna. Det kanske därför inte är så konstigt att man vid spondylartrit också kan få inflammation i kroppens olika leder. En knapp tredjedel av de som har spondylartrit får någon form av ledinflammation. Det rör sig framför allt om de större lederna, särskilt i de nedre extremiteterna. Det är alltså vanligast med inflammation i höfter, knän och axlar. Vid till exempel de inflammatoriska tarmsjukdomarna kan man också se engagemang av de mindre lederna som fingrar och handleder. Något tämligen typiskt för spondylartriter är också inflammation i nyckelbenens leder, dels de inre nyckelbenslederna intill bröstbenet, dels de yttre vid axlarna. Man kan ibland också se inflammation i käklederna. Sammantaget gör detta att man brukar säga att ledinflammation vid spondylartrit framför allt lokaliseras till de leder som är närmast bålen.

I brosklederna sker rörligheten i en broskfog mellan två skelettdelar. I skelettbenens leder som vi nu talar om sker rörligheten i stället mellan två glatta ytor som glider mot varandra. Leden smörjs av en särskild ledvätska som produceras i ledhinnan. Denna ledhinna tapetserar insidan av den ledkapsel som omger själva leden. Ledhinnan kallas för synovialmembran och den här typen av leder kallas därför för synovialleder. Vid inflammation i leden svullnar ledhinnan och det bildas större mängd, och mycket mer tunnflytande, ledvätska än normalt. Kring den inflammerade leden ökar blodgenomströmningen. Leden blir alltså svullen eftersom den innehåller mer vätska och genom att vävnaderna runtom ökar i tjocklek. Den blir också varm till följd av den ökade blodcirkulationen. Som vi nämnt tidigare smärtar den också, och oftast minskar rörligheten i leden. Inflammation i leden kan på sikt vara skadlig för brosket som utgör glidyta och kanske på sikt till och med för benet under. Ledbrosket kan bli tunnare, ojämnt eller spricka sönder. På röntgen kan man se små ursparingar i ledbrosket, som påminner om råttbett. På latin kallas de för usurer och är ett typiskt tecken på inflammation.

Det är viktigt att man gör allt för att minska ledinflammationen innan den hunnit leda till skada eftersom det idag är nästintill omöjligt att få ett skadat ledbrosk att läkas. En inflammerad led kan på sikt också bli ostadig, eftersom inte bara ledbrosket utan också stödjevävnaderna runt leden kan ta skada. Det säger sig självt att en instabil led har lättare att skadas. Skadorna kan hjälpa till att underhålla inflammationen, så att leden blir ännu mera instabil och så vidare. Man kan emellertid också se helt andra förlopp vid ledinflammation. Inte minst vid spondylartriter händer det att leden kan bli helt stel. Detta beror på att de skelettdelar som ledar mot varandra läker ihop så att leden blir helt förbenad (ankylos), på ett liknande sätt som i ryggraden.

Man trodde tidigare att det skulle kunna finnas en speciell muskelinflammation (= myosit) vid spondylartrit. Det är nu inte mycket som talar för detta. Det är däremot välkänt att patienter med Bechterew och andra spondylartriter har en klar tendens att få problem med strama muskler, det vill säga muskler som är sammandragna och med ökad konsistens. Muskeltöjning efter uppvärmning är därför en viktig del av egenträningen. Speciellt märker man dessa problem i musklerna på bröstkorgens framsida och i höftmusklerna.

Korta muskler kan ge bekymmer av olika slag. Dels hindrar de rörlighet, vilket kan ge praktiska problem, dels ökar de risken att få andra smärttillstånd. Man har lättare att få entesiter med mera. Rörelseinskränkningen kan bli så uttalad att man kan tro att den beror på ledinflammation. Sådana misstag kan i värsta fall leda till felaktig behandling. Uttalad rörelseinskränkning i höfternas muskler kan ge problem med samlivet, svårigheter att sköta hygienen med mera. Kontroll av musklerna ingår därför i uppföljningen av patienter med spondylartrit.

Regnbågshinneinflammation (irit, iridocyklit, uveit m fl beteckningar). Irit (som jag använder som namn för korthetens skull!) betyder alltså inflammation i iris, regnbågshinnan, den vävnad i ögat som omsluter pupillen. Av patienter med Bechterews sjukdom får en dryg fjärdedel någon gång problem med sådan inflammation. Det är viktigt att känna till irit och sambandet med Bechterews sjukdom. Irit måste behandlas snabbt. Obehandlad kan irit leda till synnedsättning och andra komplikationer från ögat. Behandlingen är å andra sidan nästan alltid enkel: droppar för att vidga pupillen (för att hindra sammanväxningar) och kortisondroppar för att minska ögoninflammationen.

Symtomen vid irit är värk i ögat, känslighet för ljus och rodnad av ögat. Irit kan komma när som helst under sjukdomen, men det är vanligast tidigt under förloppet. Irit kan också vara första symtomet på spondylartrit. Vid spondylartrit är det vanligt att det enbart är ena ögat som drabbas.

Det finns en tydlig ärftlig komponent när det gäller uppkomsten av spondylartrit. Denna är särskilt påfallande när det gäller Bechterews sjukdom. Det är vanligt att patienter med Bechterews sjukdom har någon släkting med samma åkomma, inte sällan en nära släkting. Man har i ungefär tre decennier vetat att denna ärftlighet är starkt kopplad till en speciell gen i kroppens immunsystem. Det finns en grupp av molekyler i immunförsvaret som kallas HLA-systemet. Inom detta finns det flera olika gener, A, B, C, D, DR med flera. Eftersom varje gen kan variera på olika sätt är de numrerade. Normalt ärver man en A-gen från mamma och en från pappa och så vidare. Man har alltså två A-gener, två B-gener etc. Av alla dessa gener, som finns i ett stort antal, är det framför allt en som är av särskilt intresse ur vår synpunkt, nämligen B27.

HLA B27 har visat sig stå i samband med uppkomsten av spondylartrit. Det gäller framför allt Bechterews sjukdom, där mellan 90 och 95% har B27, i enkel eller dubbel uppsättning. Fortfarande har man inte hittat någon annan sjukdom som har så starkt samband med en viss gen. För övriga spondylartriter är sambandet något svagare, men fortfarande starkt.

Bland befolkningen i övrigt finns B27 i storleksordningen 7-14%. Eftersom bara en knapp procent av befolkningen har spondylartrit så innebär det att det finns flera gånger så många friska som har B27 totalt sett. Omvänt så är det alltså 5-10% av Bechterewarna som inte har B27. Det innebär i sin tur att B27 inte kan användas som ett enkelt test för att avgöra om någon har eller inte har spondylartrit.

Den höga förekomsten av B27 vid Bechterews sjukdom visar att sjukdomen på något sätt är kopplad till immunsystemet och till ärftlighet. Att vissa med Bechterews sjukdom inte har B27 visar att det är mer än B27 som avgör om man blir sjuk eller inte. Man vet att det finns andra gener än B27 som är kopplade till risken för insjuknande. Bland annat genom tvillingstudier vet man också att miljöfaktorer har betydelse. Bakterieinfektioner är ett exempel på "miljöfaktor". Reaktiv artrit, som definitionsmässigt har samband med infektion, är ju kopplad till spondylartritgruppen. Tarmsjukdomar som Crohns sjukdom och ulcerös colit likaså. Tarmbakterier borde därför kunna vara av intresse. Faktum är att vissa speciella tarmbakterier, framför allt Klebsiella, har föreslagits som orsak, men några entydiga bevis finns ännu inte.

B27 är alltså ett mycket trubbigt mått i det enskilda fallet. Det finns knappast någon anledning att testa barn till Bechterewföräldrar för att se om barnen har B27 eller inte. Ett måhända förvånande faktum är att barn till Bechterewföräldrar har större risk att bli sjuka om det är mamman som har B27 än om det är pappan. Oavsett om föräldrarna har B27 eller inte har man genom beräkningar och genom familjeundersökningar funnit att barn till Bechterewföräldrar har risk att själva få sjukdomen. Jämfört med hela befolkningen, där alltså ungefär 1 % har spondylartrit, är alltså risken ökad, men inte i någon dramatisk grad.

För att komplicera frågan ytterligare har man visat att B27 i sig kan vara av olika typer. Man har hittills funnit ett tjugotal undertyper av B27. Dessa har olika starkt samband med Bechterews sjukdom. De är också olika geografiskt (eller snarare befolkningsmässigt) fördelade. I Europa har nästan alla typen B27*05.

Genom studier av B27-molekylen och de ämnen som den binder till (B27 fungerar också som antikropp) tror man sig på sikt ha möjlighet att framställa ett vaccin mot B27-relaterade sjukdomar. Fortfarande är den stora frågan varför 5-10% med Bechterews sjukdom inte har B27!